Dr. Guillermo Diego: «El 40% de los pacientes con cardiopatía congénita grave alcanzará los 60 años»

Las Cardiopatías Congénitas (CC) son los defectos congénitos más frecuentes. Son, explica la Fundación Española del Corazón, un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el período embrionario. Estas alteraciones en el desarrollo y formación del corazón y/o de los grandes vasos tienes, pues, su origen antes del nacimiento, independientemente de su causa (genética, infecciosa, teratógena, multifactorial…).

La prevalencia mundial de las CC es de 9 por cada 1.000 recién nacidos. La incidencia en España es de 13,6 por cada 1.000 nacidos vivos. Las más complejas, tienen una tasa de mortalidad entre 4-6% en menores de 1 año, siendo la mayoría en la primera semana de vida. 

OKSALUD entrevista al Dr. Guillermo Diego Nieto, cardiólogo del Hospital Universitario de La Princesa de la Comunidad de Madrid, en el Día  Mundial de las Cardiopatías Congénitas (#DíaMundialdelasCardiopatíasCongénitas), una fecha creada con el objetivo de realizar una jornada mundial cada 14 de febrero para la prevención temprana de esta enfermedad, donde los pacientes afectados puedan recibir el debido tratamiento y de esta manera poder garantizar una mejor calidad de vida.

PREGUNTA.- Las enfermedades cardíacas congénitas consisten en uno o más problemas en la estructura del corazón, que existen desde el nacimiento. ¿Cuál es la prevalencia en adultos?

RESPUESTA.- La prevalencia está aproximadamente 9/1.000 nacidos con una gran variabilidad geográfica. Puntualizar que las cardiopatías congénitas más graves tienen menor prevalencia en países desarrollados gracias a los avances en diagnóstico prenatal e la interrupción de embarazo. Así en la actualidad se estima que más un 90% de los nacidos con cardiopatía congénita alcanzan la edad adulta.

P.- ¿Cómo se clasifican, grosso modo, las CC? ¿En qué porcentaje aparecen aproximadamente en los adultos? Puede distinguir entre las enfermedades cardíacas congénitas leves y complejas….

R.- Las cardiopatías congénitas (C.C) son un grupo muy heterogéneo, por lo que para facilitarlo, las dividimos en 3 grandes grupos. Las C.C leves como pueden ser la válvula aórtica bicúspide o la comunicación interauricular pequeña. Las C.C moderadas, como el drenaje venoso anómalo, la coartación de Aorta o una gran comunicación interatrial o interventricular. Y por último, las mas graves/complejas que incluyen entre otras las C.C cianóticas, circulación de fontan o el corazón univentricular. En general presentan una incidencia de 0.1% anual.

P.- ¿Hay datos (si no desde su experiencia clínica) para cuantificar si el adulto sabe desde su nacimiento que posee este ‘defecto’ cardíaco congénito o lo descubre en edad más avanzada?

R.-Actualmente la mayoría de los pacientes son diagnosticados en edad temprana de la vida, por lo que son conocedores de su enfermedad, siendo ésta un proceso que les acompañará toda la vida. Sin embargo, hay un grupo de pacientes que son diagnosticados en edad adulta, esto puede ser debido a que su cardiopatía es leve y no ha dado síntomas o ha ido evolucionando y dando complicaciones más tardíamente. También en adultos encontramos pacientes que por su edad pertenecen a una época donde las capacidades diagnosticas en edad perinatal/infantil no estaban tan desarrolladas.

P.- ¿Cuáles son los síntomas?

R.- Son variados, tanto como las múltiples alteraciones estructurales y fisiopatológicas que provocan las C.C. Existe dentro de este amplio espectro desde las más leves que pueden cursar completamente asintomáticas, hasta otras más complejas con la aparición de disnea , mala tolerancia al ejercicio, angina de pecho así como palpitaciones secundarias a arritmias o casos más graves que puedan presentar insuficiencia cardiaca congestiva, síncope incluso muerte súbita.

P.- Una vez detectada la cardiopatía, ¿qué protocolos se siguen?

R.- Todo depende del grado de complejidad de la cardiopatía y las necesidades que de ella deriven ya que esta enfermedad les acompañará toda la vida y es fundamental la planificación de su atención en sus diferentes etapas evolutivas, por lo que cuando el paciente se acerca a edad adulta se establecen 3 niveles de atención. Un primer nivel para pacientes que precisan atención exclusiva en unidades multidisciplinares altamente especializadas. Un segundo nivel para aquellas cardiopatías donde su atención será mixta en una unidad de Cardiología del adulto con puntual consulta o tratamiento en unidades de alta especialización y un tercer nivel para las más leves que pueden realizar su seguimiento en centros no especializados con posibilidad de atención especializada si precisara.

P.- ¿Qué papel están jugando los avances en el diagnóstico y tratamiento?

R.- Los grandes avances científico-tecnológicos de las últimas décadas han permitido un diagnóstico más preciso y rápido (ecografía 3D, resonancia magnética cardiaca, TAC…) que junto con los avances en el tratamiento (mejores técnicas quirúrgicas, nuevas prótesis e implante de dispositivos percutáneos, ablación, desfibriladores implantables, trasplante, farmacología …) nos han llevado a una mejoría importante en la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

P.- ¿Puede cuantificar la mejora en la supervivencia en los últimos años o hacer un balance general?

R.- Actualmente gracias a estos avances antes descritos estimamos que un 90% de los pacientes con cardiopatía congénita leve alcanzará una edad de 60 años, un 75% de las moderadas y un 40% de las más graves.

P.- Los pacientes con CC requieren atención médica de por vida. ¿Cuál es, en líneas generales el tratamiento? ¿Con qué frecuencia suelen acudir al especialista? ¿Qué porcentaje se resuelven espontáneamente? ¿Son todas abordables desde la cirugía?

R.- Es difícil generalizar a este respecto en base a la gran heterogeneidad de las C.C como antes comentaba. Algunas se resolverán espontáneamente, o al menos no darán problemas, como puede ser una pequeña comunicación interventricular que no precisará tampoco seguimiento cercano ni una cirugía correctora. Pero otras sin embargo precisaran varias cirugías desde las primeras fases de la vida con seguimiento especializado incluso semanal. 

A grandes rasgos el tratamiento de esta enfermedad no difiere de otras cardiopatías del adulto, siendo preciso un diagnóstico precoz y un tratamiento médico óptimo (para insuficiencia cardiaca o la hipertensión pulmonar que se haya podido producir por citar algún ejemplo). Incluido en el tratamiento, cuando es necesario se realizará la corrección de las alteraciones estructurales /funcionales mediante cirugía, ablación, dispositivos percutáneos, con una salvedad, que estos procedimientos deben ser realizados por personal muy especializado en este tipo de patología e intervenciones debido a las múltiples peculiaridades de estas enfermedades.

P.- Pero… ¿se puede llevar una vida normal con estas cardiopatías? ¿Cómo se vive con esta enfermedad crónica?

R.- Bueno, ese es el objetivo en un gran porcentaje de los pacientes, «una vida normal», sin olvidar que es una enfermedad crónica y tendrá que aprender a convivir con ella para siempre, con sus ajustes de medicación, consultas, pruebas de seguimiento… En otros casos más complejos donde no es posible la «vida normal» al menos acercarnos lo máximo posible, confiando en que al igual que aparecen complicaciones también existen tratamientos para la mayoría de ellas, con un continuo desarrollo del conocimiento y arsenal terapéutico que permitirá mejorar aún más su pronóstico y calidad de vida

P.- ¿Qué mensaje quiere dar hoy, Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas?

R.- Esperanza siempre. Vivir con una Cardiopatía congénita es duro, injusto y a veces aterrador, pero me gustaría transmitir a todos los pacientes y a sus familiares que estamos aquí para ayudarles, para pelear contra esta enfermedad, curar cuando podamos y si no podemos, al menos mitigar, paliar y acompañarles en este camino.