Las cardiopatías congénitas afectan a 5.000 niños al año y un tercio requerirá cirugía

Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en su formación, en el primer trimestre del embarazo.

En nuestro país nacen cada año cerca de 5.000 niños con cardiopatías congénitas, de los que una tercera parte requerirá ser sometido a cirugía cardiaca durante su primer año de vida. Sin embargo, en la inmensa mayoría de esta patología no puede identificarse una causa concreta; por eso, se suelen considerar como multifactoriales, es decir, generadas por múltiples factores. Si bien es cierto que el 10 % tienen su origen en anomalías cromosómicas como el Síndrome de Down, o trastornos genéticos, una pequeña parte, cada vez menor, son causadas por factores externos durante el embarazo, como la ingesta de antidepresivos, litio, y algún otro medicamento.

Con el objetivo de compartir conocimiento en el abordaje quirúrgico de estas patologías, expertos cirujanos cardiacos infantiles de toda España se han dado cita en el marco de la Reunión Nacional de Expertos en Cirugía Cardíaca Infantil, patrocinada por Baxter. Jornada donde los especialistas han podido poner en común las diferentes estrategias quirúrgicas compartiendo su experiencia en casos complejos.

En esta segunda edición, además del componente científico-técnico, han incluido a debate temas sobre la gestión, la formación y la comunicación científica. “Al final, los que estamos ahí somos los responsables no solo de la parte técnica y quirúrgica, sino también de la parte de la gestión, de la formación y de la comunicación científica.

Todos tenemos los mismos problemas. Por ejemplo, cuando se trata de publicar un artículo científico todos tenemos pocos pacientes sobre los cuales basar la investigación, nos interesaría tener un registro común, porque facilitaría mucho nuestro trabajo”, afirma el Dr. Lorenzo Boni, jefe de sección de Cirugía Cardiaca Infantil del Hospital Universitario 12 de Octubre, que estuvo acompañado por especialistas del Hospital Universitario La Paz y del Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid; del Hospital Val d´ Hebron y del Hospital San Joan de Déu de Barcelona; del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia; del Complejo Hospitalario Insular Materno-Infantil de Gran Canaria; del Hospital Regional Universitario de Málaga (Carlos Haya) y del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.

Experiencia y registro de pacientes común, entre los retos de los especialistas en cirugía cardíaca infantil Según destaca el especialista, “nuestra especialidad abarca muchísimas patologías muy diferentes y alguna de estas son muy raras. Son malformaciones que, aunque hay patrones, tienen un rango muy amplio. Puede haber malformaciones en cualquier parte del corazón, y además variar en gravedad, desde una alteración leve con poca repercusión a una grave y que pone en riesgo la vida del paciente”.

Ante este abanico de posibilidades, estos cirujanos se presentan ante el reto de adquirir la experiencia suficiente para tratar las cardiopatías congénitas. “Cuando de una determinada patología compleja operas una al año, es difícil mantener el expertise suficiente para garantizar buenos resultados. Por esto este tipo de reuniones, donde compartimos detalles técnicos-quirúrgicos, nos resultan muy útiles”, apunta el Dr. Boni.

Asimismo, otro de los retos a los que se enfrentan es el de conseguir elaborar una base de datos común para todos los centros especializados en cirugía cardíaca infantil. “Tener una base de datos conjunta nos permitiría realizar más ágilmente análisis sobre casos poco frecuentes y luego poner en práctica lo analizado”, afirma el especialista del Hospital 12 de Octubre.

Reemplazo valvular mitral en el lactante

Uno de los casos analizados durante la jornada fue el reemplazo valvula mitral en el lactante. Este es un tema de especial interés porque hoy en día no existe una prótesis mitral específica para niños pequeños, siendo especialmente un problema en los dos primeros años de vida. Clásicamente, se usan las prótesis mecánicas de adultos más pequeñas, que necesitan una anticoagulación que es difícil de conseguir en un niño pequeño y esto les expone, además, a varias complicaciones tanto a corto como a medio y largo plazo. “En estos casos, las prótesis mecánicas se trombosan muy pronto y hay que cambiarlas muy pronto. Por esto se está empezando a usar otro tipo de prótesis, que son biológicas, aunque no están pensadas para colocarse en posición mitral y hay poca experiencia incluso a nivel internacional.

Digamos que no hay un material perfecto y compartir experiencias con nuestros compañeros es muy beneficioso para nosotros”, advierte el cirujano cardíaco. Las estrategias de preservación de válvula pulmonar en el Fallot fue otro de los temas abordados durante la sesión. En concreto, los especialistas allí reunidos pudieron analizar una técnica nueva, publicada hace muy pocos años en la literatura científica internacional, y donde algunos de los asistentes tenían la experiencia de uno o dos casos operados personalmente. Esto resultó en poder aplicar esta técnica, poco después, en el caso de una niña llegada de Venezuela con una tetralogía de Fallot muy desaturada, -saturaba al 60 por ciento-. A la niña se le realizó con éxito una reconstrucción de la válvula pulmonar utilizando la orejuela derecha.

Complicaciones en las intervenciones

Muchas son las complicaciones a las que se enfrenta el cirujano cardiaco infantil, y en las operaciones en recién nacidos o en cirugía compleja, el control del sangrado quirúrgico y la prevención de adherencias son entre las más frecuentes y relevantes.

En cuanto al control de las hemorragias, el paciente más complejo siempre es el neonato. “No por el tamaño, sino porque el recién nacido tiene un sistema de coagulación que es todavía imperfecto funcionalmente, y además si se opera un neonato es porque tiene una cardiopatía grave y la cirugía suele ser compleja”, apunta

Lorenzo Boni apunta que en estos casos, lo ideal es utilizar un hemostático cuando existe un sangrado activo. Los sellantes quirúrgicos ofrecen un refuerzo en el sellado de suturas a nivel cardiovascular, y alguno de ellos posee una indicación dual, por lo que sirve además para prevenir las adherencias postquirúrgicas en la cirugía cardiaca.

Para la prevención de adherencias, los especialistas apuestan también por utilizar una membrana biológica adherente que reducen la incidencia y gravedad de las adherencias en este tipo de cirugías. “Disponer de una membrana antiadherente con un mecanismo bilógico que de verdad funciona, es un gran aliado en nuestras cirugías”, concluye el doctor.