CIDP: una enfermedad al alza cuyo diagnóstico trae de cabeza a los neurólogos

La CIDP (PDIC, por sus siglas en español, de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica) es una enfermedad neurológica poco frecuente que se caracteriza por causar una debilidad muscular que va empeorando y visión doble, entre otros síntomas.

Es una condición crónica, con la cual los pacientes viven para siempre; inflamatoria, ya que se sospecha que un ataque autoinmune (las defensas del organismo atacan tejidos sanos por error) provoca inflamación y deterioro de los nervios periféricos; desmielinizante, porque la inflamación destruye la capa que protege los tejidos nerviosos, que se llama mielina.

Muchas veces se confunde con el síndrome de Guillain-Barré, que se conoce algo más, pero mientras esa dolencia alcanza su etapa más grave en dos o tres semanas y tiende a mejorar, los síntomas de CIDP van empeorando durante al menos ocho semanas.

Aumento rápido de la prevalencia

Según Simon Rinaldi, profesor de neurología del Departamento Nuffield de Neurociencias de la Universidad de Oxford, la enfermedad afecta aproximadamente a una de cada diez personas, el 80% de las cuales son mayores, y «está aumentando su prevalencia rápidamente», aunque no se sabe por qué.

En un encuentro con periodistas europeos organizado con motivo del congreso anual de la Academia Europea de Neurología (EAN), Rinaldi ha contado que, como pasa con las enfermedades raras en demasiadas ocasiones, el diagnóstico de la enfermedad va precedido de meses, e incluso años, de incertidumbre para los pacientes y sus familias. Un proceso al que se ha referido como «una auténtica odisea».

El síntoma clave de esta dolencia es la debilidad muscular, que afecta (casi siempre de forma simétrica) a caderas y muslos, hombros y parte superior de los brazos, manos y pies. Otros menos frecuentes son atrofia muscular, sensación de hormigueo o entumecimiento, alteración del sentido del equilibrio, los reflejos y dolor neuropático (sin causa física más que el deterioro de los tejidos nerviosos).

Tipos de CIDP

Existen diferentes categorías de CIDP o PDIC, en función de los síntomas predominantes, que Rinaldi explicó en el encuentro. En la forma típica, la debilidad simétrica y los síntomas sensoriales (como el entumecimiento) son predominantes, mientras que en la neuropatía motora multifocal solamente hay debilidad muscular asimétrica. El síndrome de Lewis-Summer es otra categoría, en la que la debilidad muscular y los síntomas sensoriales son asimétricos. Además, hay otras dos formas particulares, una que provoca entumecimiento, dolor y alteraciones del equilibrio, pero no afecta a los músculos (CIDP sensorial pura) y otra que cursa con debilidad muscular simétrica y pérdida de reflejos, pero en la que no hay síntomas sensoriales (CIDP motora pura).

Entre todas las categorías y síntomas, Rinaldi dedicó una especial atención al dolor neuropático por su enorme impacto en la calidad de vida de los pacientes.

También hizo hincapié en que el tratamiento permite mejorar a la inmensa mayoría de las personas que viven con esta enfermedad (algunos estudios cifran la mejoría en el 90% de los pacientes), pero hay una proporción de recaídas aún muy elevada, que ronda la mitad de los casos.

Generalmente, los pacientes reciben terapias para combatir la inflamación en primer lugar. También es posible usar la plasmaféresis (intercambio de plasma) para ‘limpiar’ la sangre de los anticuerpos que provocan la inflamación y atacan los tejidos. También existen medicamentos que se administran por vía intravenosa (inmunoglobulinas) y nuevos tratamientos que están ayudando a modular la respuesta inmunológica para neutralizar la causa de la enfermedad.