Celin Dion tiene el síndrome de persona rígida: ¿cómo se convive con esta enfermedad rara?

La cantante canadiense Celine Dion anunció la cancelación del Courage World Tour en todas sus fechas de 2023 y 2024, debido a la enfermedad que padece. Señaló, causando gran desconcierto por esta revelación que lamentaba esta situación, ya que «estoy trabajando muy duro para recuperar mi fuerza, pero salir de gira puede ser muy difícil, incluso cuando estás al 100%».

Pero, ¿cuál es la enfermedad que padece Dion? Es el síndrome de la persona rígida. Se trata de una patología neurológica que afecta al sistema nervioso central y se caracteriza por «episodios de rigidez y espasmos de los músculos del tronco y de los brazos y piernas», según el Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales de Estados Unidos.

Céline Dion ha apuntado que esta patología es la causa de los «espasmos musculares» que sufre. La cantante canadiense anunció en 2022, del año pasado, que sufre el síndrome de la persona rígida. En un vídeo difundido a través de sus redes sociales, la artista explicaba que desde hace tiempo sufre «problemas de salud» y que recientemente le han diagnosticado «un problema neurológico muy raro», conocido como síndrome de la persona rígida.

Síndrome de la persona rígida

El síndrome de persona rígida afecta el sistema nervioso central. Los signos clínicos relevantes son la rigidez, los espasmos musculares y sensibilidad incrementada a los estímulos externos, que inducen las contracciones musculares. Las mujeres son afectadas de 2 a 3 veces más con relación a los hombres. Hay marcadores de tipo clínico y electrofisiológico característicos. La etiología se asocia con la mediación por anticuerpos y puede ser la expresión de un síndrome paraneoplásico. El tratamiento farmacológico se realiza con medicamentos relajantes musculares y medicamentos con mecanismo inmunomodulador o inmunosupresor, se indica desde Elsevier. Adicionalmente, se requiere un plan complementario de rehabilitación.

La causa del síndrome de la persona rígida puede ser una reacción autoinmunitaria, cuando el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos. En el síndrome de la persona rígida, estos anticuerpos atacan a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento muscular. La mayoría de las personas con síndrome de la persona rígida tienen anticuerpos que atacan una enzima llamada ácido glutámico descarboxilasa. Esta enzima participa en la producción de un mensajero químico (neurotransmisor) que ayuda a evitar que los nervios estimulen a los músculos en exceso. Cuando se produce una cantidad inferior de esta enzima, los nervios estimulan en exceso a los músculos, que se vuelven tensos y rígidos.

Posibles tratamientos

Diazepam (un sedante) u otro fármaco para relajar los músculos, inmunoglobulinas, a veces, los corticoesteroides y también rituximab o plasmaféresis.

El tratamiento del síndrome de la persona rígida se centra en aliviar los síntomas. El sedante diazepam alivia la rigidez muscular de forma sistemática. Si este fármaco no es eficaz, se puede intentar el tratamiento con otros fármacos, como el baclofeno (relajante muscular).

Un concentrado de inmunoglobulinas (una solución que contiene muchos anticuerpos diferentes obtenidos de un grupo de donantes) administrado por vía intravenosa, puede ayudar a aliviar los síntomas en un periodo que puede llegar hasta un año.

Los corticoesteroides pueden ser beneficiosos, pero cuando se administran durante mucho tiempo se producen numerosos efectos secundarios.

Si la inmunoglobulina no es eficaz, algunas veces se intenta rituximab (un fármaco que modifica la actividad del sistema inmunológico) o plasmaféresis, que consiste en el filtrado de sustancias tóxicas (incluidos los anticuerpos anormales) de la sangre.