¿Qué es la demencia frontotemporal que sufre Bruce Willis?: te explicamos sus síntomas y tratamientos

La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Estas áreas del cerebro se asocian generalmente con la personalidad, la conducta y el lenguaje. Este jueves, la familia Bruce Willis ha confirmado este jueves que el actor sufre demencia frontotemporal.

Aunque se cree que el actor sufre un subtipo de la enfermedad que le provoca una especial pérdida del habla y trastornos en el lenguaje, en la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofia). Los signos y síntomas varían, según qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal tienen cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.

Los signos y síntomas varían, según qué parte del cerebro esté afectada. Algunas personas con demencia frontotemporal tienen cambios dramáticos en su personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas.

La demencia frontotemporal puede diagnosticarse erróneamente como un problema psiquiátrico o como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la demencia frontotemporal tiende a darse a una edad más temprana que la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal suele comenzar entre los 40 y 65 años, pero también ocurre más adelante. La demencia frontotemporal es la causa de aproximadamente un 10 % a 20 % de los casos de demencia.

La sociedad Española de Neurología explica la relación entre afasia y demencia frontotemporal

La afasia es un trastorno en el lenguaje producido como consecuencia de una lesión o una alteración en el funcionamiento en las partes del cerebro responsables de la expresión, la comprensión, la lectura y/o la escritura. La afasia puede afectar a cualquier edad, pero es más común que afecte a personas adultas, sobre todo a partir de los 60 años. En España, y según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) más de 350.000 personas padecen afasia y cada año se producen unos 25.000 nuevos casos.

En función de las áreas cerebrales en las que se localice la lesión y del grado de estas lesiones, la afasia puede tener distintos tipos de gravedad y el paciente manifestará problemas diferentes en el lenguaje. Algunas personas con afasia tienen problemas en el empleo de las palabras o a la hora de construir oraciones, otras personas pueden tener problemas para entender a los demás, algunas personas pueden tener problemas tanto de expresión como de comprensión, otras personas pueden tener problemas con la lectura y la escritura.

La afasia puede tener distintos tipos de gravedad y el paciente manifestará problemas diferentes en el lenguaje.

La afasia no es una enfermedad, es un síntoma de que se ha producido una lesión en el cerebro y las causas pueden ser diversas. No obstante, las principales causas de la afasia son: haber sufrido un ictus, un traumatismo craneoencefálico, una infección (como por ejemplo una encefalitis), un tumor cerebral, o algún tipo de enfermedad neurodegenerativa (como por ejemplo Parkinson o algún tipo de demencia, como Alzheimer o demencia frontotemporal).

Si la afasia se ha producido por una enfermedad neurodegenerativa, que en estos casos se denomina afasia progresiva, el paciente va a ir empeorando progresivamente a medida que avance su enfermedad. La afasia progresiva es, por lo tanto, el modo de presentación de diversas enfermedades neurodegenerativas, y a diferencia de otras causas que producen afasia de forma repentina, en estos casos los síntomas comienzan gradualmente y el trastorno del lenguaje es el síntoma más destacado. La afasia progresiva se relaciona habitualmente o con una variante de la enfermedad de Alzheimer o con algunos tipos de demencia frontotemporal.

Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es un grupo de trastornos relacionados por la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro, que incluyen tejido cerebral relacionado con el habla y el lenguaje. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva son los principales subtipos de demencia frontotemporal que generan problemas de lenguaje. Entre ellos, el más común, es la afasia progresiva primaria que es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de funciones cognitivas están preservadas. La edad de inicio habitual de la afasia primaria progresiva se considera en torno a los 50 a 70 años.

En España se calcula que la demencia frontotemporal afecta a un 0,2-0,3% en la población mayor de 65 años.

En España se calcula que la demencia frontotemporal afecta a un 0,2-0,3% en la población mayor de 65 años, de los cuales el 20-40% correspondería a casos con afasia progresiva primaria. Su abordaje es sintomático, es decir, está dirigido al control de los síntomas, ya que carece de tratamiento específico y actualmente no hay evidencia de que ningún tratamiento pueda modificar el curso de la enfermedad. La demencia frontotemporal es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.

Síntomas

Los signos y síntomas de la demencia frontotemporal pueden ser diferentes en cada persona. Los signos y síntomas empeoran de manera progresiva con el tiempo, generalmente con el paso de los años.

Los grupos de tipos de síntomas tienden a ocurrir juntos y es posible tener más de un grupo de tipos de síntomas.

Cambios en la conducta

Los signos más comunes de demencia frontotemporal implican cambios extremos en la conducta y la personalidad. Estos incluyen:

• Conducta social cada vez más inapropiada
• Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
• Falta de juicio
• Pérdida de la inhibición
• Falta de interés (apatía), que puede confundirse con depresión
• Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o golpear los labios
• Una disminución en la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente comiendo en exceso o teniendo una preferencia por los dulces y los carbohidratos
• Comer objetos no comestibles
• Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca

Problemas del habla y del lenguaje

Algunos subtipos de demencia frontotemporal generan problemas de lenguaje, o deterioro o pérdida del habla. La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva (no fluida) se consideran demencia frontotemporal.

Los problemas causados por estas afecciones incluyen:

• Dificultad creciente para usar y entender el lenguaje escrito y hablado, como tener problemas para encontrar la palabra correcta para usar en el habla o para nombrar objetos
• Dificultad para nombrar cosas, posiblemente reemplazando una palabra específica con una palabra más general, como «eso» en lugar de «pluma»
• No saber más el significado de las palabras
• Tener un habla vacilante que puede sonar telegráfica
• Cometer errores en la construcción de frases

Trastornos del movimiento

Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica.

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir los siguientes:

• Temblores
• Rigidez
• Espasmos o contracciones musculares
• Mala coordinación
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular
• Risas o llantos inadecuados
• Caídas o problemas para caminar

Causas

En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos frontal y temporal del cerebro se encogen. Además, ciertas sustancias se acumulan en el cerebro. Generalmente, se desconoce la causa de estos cambios.

Hay mutaciones genéticas que se han vinculado con la demencia frontotemporal. Pero más de la mitad de las personas que tienen demencia frontotemporal no tienen antecedentes familiares de demencia.

Recientemente, los investigadores han confirmado que la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) comparten características genéticas y vías moleculares. Sin embargo, se necesita más investigación para entender la conexión entre estas afecciones como se explica en Mayo Clinic.

Factores de riesgo

Si tienes antecedentes familiares de demencia, puedes presentar un mayor riesgo de padecer demencia frontotemporal. No se conocen otros factores de riesgo.