Enfermedad Mediada por IgG4: la patología autoinmune que afecta a una de cada 20.000 personas

La enfermedad mediada (o relacionada) con IgG4 es una condición que agrupa diferentes situaciones en las que suele haber un número anormalmente alto de células IgG4, y que puede afectar al páncreas, las glándulas salivales y los ganglios linfáticos, entre otras partes del cuerpo. Aunque los científicos aún buscan su origen y diagnóstico preciso, se han producido grandes avances para controlarla y mantenerla en remisión. Es una enfermedad autoinmune, lo que significa que es el propio sistema inmunológico del paciente el que ataca, por error, tejidos sanos. Afecta aproximadamente a una de cada 20.000 personas.

Estos días se han reunido en Milán expertos en enfermedad mediada por IgG4 de todo el mundo y, a diferencia de otros encuentros de este tipo, la reunión de Milán es relativamente pequeña: 300 asistentes, 238 médicos, 58 ponentes, 9 representantes de pacientes y 43 representantes de los patrocinadores. En total se han presentado 100 estudios, entre ellos dos ensayos clínicos de nuevos tratamientos, «lo cual era impensable hace solamente diez años», ha dicho en la ceremonia de apertura Emanuel Della Torre, responsable de la unidad de inmunología, reumatología, alergología y enfermedades raras del Hospital San Rafael, en Milán. Esos ensayos clínicos son el estudio MITIGATE y el estudio INDIGO.

Yoshiya Tanaka, uno de los mayores expertos en la enfermedad, la ha descrito como «un cuervo que vuela en la oscuridad» porque, aunque se le ha puesto nombre hace unos años, y se han encontrado criterios para diagnosticarla y terapias adecuadas, durante un siglo (que se sepa) ha existido y se ha confundido con otras dolencias. John H. Stone, de la Universidad de Harvard, ha presentado en el encuentro dos publicaciones científicas de 1924 en las cuales se consideraba que los pacientes estaban afectados de sífilis. Según Stone, «hemos perdido pacientes no por falta de conocimiento o de herramientas terapéuticas, sino porque el paciente estaba lejos de conectar con especialistas en esta condición, o llegaban a nosotros muy tarde, cuando la enfermedad estaba lamentablemente muy avanzada».

Una enfermedad sin nombre

Hasta el año 2003, la enfermedad no se reconocía como tal, así que ni siquiera tenía nombre. Desde entonces, los expertos que la tratan han investigado hasta perfilar sus características y síntomas con mayor precisión, sobre todo empleando el análisis de tejidos en el microscopio y pruebas de diagnóstico por imagen, además de biomarcadores o «señales» moleculares que se pueden obtener de la sangre. Con esos conocimientos se han diseñado estudios como los presentados estos días para determinar cuáles son los tratamientos más eficaces para estos pacientes.

En cuanto al problema de falta de conocimiento, tanto Stone como sus compañeros se inclinan por poner en marcha campañas informativas, extender actividades formativas y organizar jornadas como el Día Mundial, que se celebra este año por primera vez.

Por su parte, los organizadores del encuentro ya han puesto en marcha IgG4ward, que proporciona información a los pacientes y los profesionales sanitarios y ofrece resúmenes de los avances más importantes en este campo.

Acaba de presentarse en este foro la red europea de trabajo colaborativo en enfermedad mediada por IgG4, que tiene como objetivo avanzar para conseguir que las personas con esta condición tengan acceso a un diagnóstico y tratamiento a tiempo.