El Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar ya incluye más de 3.640 pacientes

Para despertar conciencia sobre la hipertensión pulmonar, más de 80 organizaciones del mundo participarán en las actividades del Día Mundial que se celebra cada 5 de mayo. Se trata de una enfermedad que con frecuencia se diagnostica erróneamente y que es considerada rara, crónica y progresiva. Afecta más frecuente a jóvenes, sobre todo a mujeres de entre 30 y 50 años.

El Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP) ya ha incluido a más 3.640 pacientes de toda España, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Se considera una enfermedad rara porque la prevalencia es de 1.5 casos por 100.000 habitantes y la incidencia de nuevos casos diagnosticados es de 0.3 por cada 100.000 habitantes.

¿Cómo se desarrolla?

La hipertensión pulmonar, según la Clínica Mayo, es un tipo de presión arterial alta que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón. En el caso concreto de la hipertensión arterial pulmonar, los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen.

El daño ralentiza el flujo sanguíneo a través de los pulmones y aumenta la presión arterial, lo que provoca que el corazón tenga que hacer un esfuerzo mayor para bombear sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, el esfuerzo adicional hace que el músculo cardíaco se debilite y termine fallando.

Por lo general, la sangre fluye a través de los vasos sanguíneos (arterias pulmonares, capilares y venas) hacia la parte izquierda del corazón. Sin embargo, los cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden hacer que las paredes de estas se vuelvan más rígidas y gruesas, lo que ralentiza el flujo sanguíneo o lo bloquea y provoca hipertensión pulmonar.

La clasificación actual de la OMS

El nuevo sistema de clasificación estipulado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) es complejo, pero útil para los especialistas que tratan a pacientes que sufren HP. Anteriormente se reconocían únicamente dos categorías: primaria o idiopática (sin causa subyacente) y secundaria (con causa subyacente). En la actualidad, la hipertensión pulmonar se divide en cinco categorías:

• Grupo 1. Incluye trastornos en los que la hipertensión pulmonar se asocia con anomalías en las pequeñas ramas de la arteria pulmonar, las arteriolas. Varios tipos de hipertensión pulmonar se encuentran en este grupo, incluida la hipertensión pulmonar idiopática y la hipertensión pulmonar, debido a varios tipos de infección como el VIH, trastornos del tejido conectivo como la esclerodermia, toxinas como la fenfluramina, anfetaminas y cocaína, y algunos tipos de cardiopatías congénitas.
• Grupo 2. Incluye la hipertensión pulmonar causada por enfermedades cardíacas del lado izquierdo como miocardiopatía, disfunción diastólica, estenosis mitral, insuficiencia mitral, estenosis aórtica e insuficiencia aórtica.
• Grupo 3. Incluye la hipertensión pulmonar debida a problemas pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
• Grupo 4. Incluye la hipertensión pulmonar debido a una embolia pulmonar (coágulos de sangre que viajan a los pulmones) o trombosis pulmonar (coágulos de sangre que se forman en los pulmones).
• Grupo 5. Incluye la hipertensión pulmonar debida a otras causas diversas, que no encajan en las otras cuatro categorías.

Síntomas habituales y tratamientos

Los síntomas de la HP se desarrollan lentamente, es decir, empeoran a medida que la enfermedad progresa: Falta de aire (disnea), fatiga, mareos o desmayos, presión o dolor en el pecho, hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen (ascitis), color azulado en los labios y la piel (cianosis) y pulso rápido o latidos fuertes del corazón (palpitaciones).

En algunas personas, la hipertensión pulmonar empeora lentamente y puede poner en riesgo la vida. Aunque no existe cura para algunos tipos de hipertensión pulmonar, el tratamiento puede ayudar a reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Según la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP), hasta el 1990, no había ningún tratamiento aceptado por la profesión médica para la hipertensión pulmonar. Pero ahora los pacientes tienen varias opciones para consultar con sus doctores, aunque todavía no hay cura conocida.