Hipertricosis, síndrome del hombre lobo

El síndrome de Ambras, o hipertricosis, también conocido como el síndrome del hombre lobo, es una enfermedad muy rara y su prevalencia es inferior al 1/1.000.000. Hasta el momento se han registrado menos de 50 casos en todo el mundo, sin distinción geográfica, étnica o sexual. La hipertricosis del tipo Ambras pertenece al grupo de patologías denominada hipertricosis congénita generalizada. Es congénita, pues el bebé ya nace con los signos visibles de la enfermedad.

Causas y síntomas del síndrome del hombre lobo

Las causas de la hipertricosis aún no están definidas claramente, sin embargo, la recurrencia de casos familiares sugiere una base genética de la patología, con transmisión autosómica dominante, cuando se trasmite de padres a hijos. Otra de las causas posibles es la porfiria cutánea tardía, una enfermedad en que la piel es muy sensible a la luz.

El signo principal de la hipertricosis es que los pacientes están completamente cubiertos de pelos ligeramente coloreados y que pueden llegar a alcanzar varios centímetros de longitud. Este exceso de pelo se encuentra más extendido en la cara, las orejas y los hombros.

No se han constatado en ninguna de las personas con el síndrome del hombre lobo ningún defecto metabólico o endócrino. Pero si bien el desarrollo psicomotor es absolutamente normal, la enfermedad puede acarrear graves consecuencias psicológicas.

La terapia recomendada es la eliminación del vello con depilación o láser, pero es prioritario atender a la salud psicológica del paciente. Este tipo de enfermedad es socialmente incapacitante; el paciente puede aislarse, sufrir depresión e incluso tener pensamientos suicidas.

Tipos de hipertricosis

• Hipertricosis congénita Lanuginosa: aparece como un factor normal, cabello suave y muy fino sin pigmento, que, en vez de desaparecer en las primeras semanas de vida, sigue creciendo en distintas partes del cuerpo del bebé.
• Terminal congénita: el exceso de pelo se observa desde el nacimiento y continúa a lo largo de toda la vida. El pelo es largo y grueso, cubre toda la cara y la mayor parte del cuerpo de la persona.
• Hipertricosis nevoid: el crecimiento del pelo se produce en una zona específica del cuerpo. Generalmente existe más de un mechón de pelo.
• Hirsutismo: este tipo de hipertricosis es exclusivo de las mujeres. Consiste en un exceso de cabello negro grueso que crece en áreas donde las mujeres, normalmente, no tienen pelo, como en la cara, el pecho y la espalda.

Como vemos, es necesario que las personas conozcan de qué se trata el síndrome del hombre lobo. Las pocas personas que padecen esta enfermedad sufren, pues se sienten diferentes.

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