¿Qué es el Xeroderma Pigmentoso?

La Xeroderma Pigmentoso se trata de una enfermedad hereditaria recesiva y rara. Su síntoma  es el cáncer de piel a edades muy tempranas y una media de esperanza de vida de unos 20 años. Según la Fundación Piel Sana, se caracteriza por una alteración de la reparación del ADN tras la exposición a la radiación ultravioleta (UV) lo que conlleva un aumento de 1.000 a 2.500 veces el riesgo de cáncer.

Se estima que en Europa occidental hay 2,3 casos por cada millón de nacidos vivos, mientras que en España no hay cifras oficiales sin saber realmente a cuántas personas puede afectar. Es mucho más común en Japón que en cualquier otro lugar debido al efecto fundador genético.

Principales síntomas

Puede haber diferencias entre los síntomas que desarrollen los pacientes aun teniendo la misma enfermedad. Los síntomas son, según establece la Fundación Piel Sana, múltiples pecas en la piel, quemaduras graves antes una leve exposición al sol, daño ocular, problemas neurológicos y cáncer.

La edad media del primer cáncer cutáneo no melanoma (carcinoma basocelular o escamoso) es de 9 años, en comparación con los 67 años de media en que aparece en la población general.

Dónde puede aparecer el Xeroderma Pigmentoso

Principalmente aparece en aquellas zonas de mayor exposición solar, es decir, cara, párpados, nariz, brazos y tórax.

Tratamiento para el Xeroderma Pigmentoso

Aunque se pueden llevar a cabo prevenciones para mejorar la calidad de vida de los pacientes, es de señalar que esta enfermedad no puede tratarse porque no se cura. Lo que se puede hacer para prevenir es no exponerse al sol, pues es el causante de que se desarrolle esta enfermedad. Entonces debemos extremar precauciones y aplicarse la crema solar necesaria en cada caso. Como afecta a niños y puede hacerlo tanto en exteriores como interiores, es importante disponer de un medidor de radiación UV portátil para comprobar que el lugar donde está la persona es seguro.

En todo caso es el dermatólogo el especialista que debe hacer el seguimiento y valoración de estos pacientes. Ante cualquier síntoma, por tanto, es realmente importante que vayamos al médico que nos derivará al especialista, pues es un problema que merece ser observado y tratado como algo importante.