Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari: ¿en qué consiste esta enfermedad?

El 28 de septiembre se celebra el Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari, una enfermedad rara que en este día toma conciencia y luz para que sea algo más visible. La Federación de Enfermedades Raras de España da a conocer que este síndrome es una malformación congénita (que está presente desde el nacimiento) del sistema nervioso central. Veamos en qué consiste.

A menudo se asocia a la hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo) y la forma más extensa consiste en la herniación (hernia es la protrusión de un órgano a través de un orificio) de estructuras de la porción más baja del cerebelo.

Por ello provoca que algunas partes del cerebro alcanzan el área cervical superior, engrasando y comprimiendo el cerebro.

Tres tipos

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

Encontramos, según Clínica Mayo, la tipo I que se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Los síntomas no se presentan hasta la niñez tardía o la edad adulta. Y las malformaciones de Chiari tipo II y tipo III están presentes al nacer (congénitas).

Síntomas

Según Clínica Mayo, ciertas personas con esa enfermedad no presentan síntomas y no necesitan tratamiento. En la tipo I puede haber dolores de cabeza, a menudo graves, ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos.

También se puede desarrollar dolor de cuello, mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas), entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies, mareos, dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos.

En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo I. Y según esta Clínica, los síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II.

¿Cuáles son sus causas?

En el Día Internacional del Síndrome Arnold Chiari cabe destacar que en el tipo I puede tener lugar cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro (cerebelo) es demasiado pequeña o está deformada y ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja. La de tipo II se asocia con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria, pero no puede todavía concluirse.

Puede haber alguna complicación, pues en algunas personas, este problema puede convertirse en un trastorno progresivo y ocasionar complicaciones graves.

Con este día lo que se pretende es dar a conocer una enfermedad que, aunque poco común, está presente y si tomamos conciencia podemos ayudar a quien la padece y también a su familia.