¿Sabes lo que es la porfiria?

• Francisco María
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• • 19/06/2020 11:45
  • Actualizado: 19/06/2020 13:22

La porfiria es un conjunto de trastornos metabólicos ocasionados por la acumulación de sustancias que producen porfirina. Este grupo de enfermedades, generalmente hereditarias, no tiene cura. Existe la cutánea, que afecta la piel, y la aguda que daña al sistema nervioso. Un cambio de estilo de vida ayuda a evitar los síntomas y a controlarla. ¿Sabes lo que es la porfiria? Conoce todo sobre esta enfermedad.

Todo comienza con una proteína

La hemoglobina o hemo es una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos y se encarga de transportar oxigeno. El cuerpo suele producir hemoglobina en varias etapas, proceso que requiere 8 millones de encimas. La porfirina se genera en varias partes de esta tarea.

Las personas que sufren de esta enfermedad tienen deficiencia de algunas de estas enzimas importantes en la producción de hemo. Esta deficiencia tiene como consecuencia la acumulación de porfirina en el organismo en cantidades anormales. La escasez de una de estas enzimas determina el tipo de porfiria.

Porfiria cutánea y aguda

Las dos categorías de esta enfermedad son la cutánea y la aguda.  La primera afecta la piel y causa sensibilidad a la luz solar.  La más frecuente es la porfiria cutánea tardía, la cual no afecta al sistema nervioso.  

La aguda comprende todas las formas de esta enfermedad que dañan el sistema nervioso.  Aparece rápidamente y puede llegar a ser grave. La más frecuente es la porfiria aguda intermitente o PAI. Los síntomas pueden durar días o semanas y hay grandes posibilidades de que mejore después del ataque.

Los síntomas y su gravedad van a depender del tipo de porfiria y de la persona. La cutánea se caracteriza por presentar sensibilidad a la luz solar y en ocasiones a la luz artificial, causa dolor y ardor. También produce ampollas en la piel expuesta como los brazos y enrojecimiento e hinchazón repentinos y con dolor.

La porfiria aguda presenta dolor abdominal fuerte, así como en las piernas, la espalda o los brazos. También nauseas y vómitos, diarrea o estreñimiento además de orina color rojo o marrón. El dolor muscular, entumecimiento, debilidad, hormigueo e incluso parálisis son comunes. Durante un ataque se pueden presentar convulsiones y presión arterial alta.

Enfermedad genética y adquirida

Esta enfermedad por lo general es hereditaria, aunque también se puede adquirir. Hay algunos desencadenantes que pueden provocar síntomas por su impacto en la producción de enzimas. Las enfermedades hepáticas, el consumo de alcohol y tabaco, el exceso de hierro en el cuerpo son algunos de esos desencadenantes.

La porfiria conlleva un conjunto de trastornos que es necesario tratar a tiempo para evitar posibles complicaciones. Si tienes alguno de estos síntomas es importante que vayas lo antes posible con un médico para que te asesore. De esta manera se pueden evitar los síntomas y se controla la enfermedad.