Ésta es la enfermedad que hace trabajar más al corazón y se diagnostica a partir de los 40

La hipertensión pulmonar es un tipo de presión arterial alta que afecta las arterias pulmonares y el lado derecho del corazón. En su forma más grave, conocida como hipertensión arterial pulmonar (HAP), los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones se estrechan, endurecen o bloquean, provocando un aumento peligroso de la presión en esa zona.

Esta sobrecarga obliga al corazón a trabajar más de lo normal para bombear sangre, debilitando progresivamente el músculo cardíaco hasta causar insuficiencia y, en muchos casos, muerte prematura si no se inicia un tratamiento adecuado.

Según datos del Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), la incidencia en España es de 3,2 casos por millón de adultos al año, siendo la edad media de diagnóstico los 45 años, con predominio en mujeres. La HAP es una enfermedad crónica, progresiva y sin cura, pero existen tratamientos que pueden mejorar significativamente la calidad de vida de las personas que la sufren y frenar su evolución.

El Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar cuenta con el aval de más de 20 asociaciones de pacientes, sociedades científicas y organizaciones médicas que trabajan por visibilizar esta enfermedad. Tal y como recalcan desde la Fundación Neumomadrid, el objetivo de esta celebración es educar a pacientes y familias sobre los tratamientos disponibles, el uso correcto de los fármacos, y la importancia de un seguimiento médico especializado desde las unidades especializadas de los hospitales españoles.

Como recuerda la Dra. Raquel Morillo, neumóloga del Hospital Ramón y Cajal, “el gran reto sigue siendo el diagnóstico temprano y el manejo integral del paciente, tanto en lo físico como en lo emocional”.

Síntomas que pasan desapercibidos

La dificultad para diagnosticar la HAP se debe a que sus primeros síntomas son inespecíficos y comunes a otras patologías respiratorias o cardíacas: disnea, fatiga, mareos, dolor torácico o síncopes. En fases más avanzadas puede presentarse insuficiencia cardíaca derecha, edema de piernas, tos o hemoptisis (sangre en la expectoración).

Estos signos suelen empeorar progresivamente, limitando severamente la capacidad física del paciente y afectando su salud mental, su vida social y su actividad laboral. Muchos pacientes viven con una calidad de vida muy limitada, marcada por el sedentarismo forzado y la necesidad de oxigenoterapia o cuidados constantes.

El tratamiento incluye vasodilatadores (orales, inhalados o por infusión subcutánea/intravenosa) y, en casos graves, trasplante pulmonar. La supervivencia a los 5 años ronda el 54%, aunque mejora al 68% en los casos idiopáticos (sin causa conocida), tal y como explican desde REHAP.

Factores de riesgo y causas conocidas

La HAP puede surgir por mutaciones genéticas, enfermedades cardíacas, EPOC, fibrosis pulmonar, lupus, VIH, enfermedades hepáticas o tras la exposición a ciertos fármacos o tóxicos. También existen causas menos frecuentes, como la esquistosomiasis o, en España, la exposición al aceite tóxico de colza en los años 80.

Además, hay formas hereditarias raras, como la enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP), con incidencia particular en determinados grupos poblacionales como la etnia gitana en España. Desde la Sociedad Española de Cardiología, se destaca el papel de la consanguineidad en la propagación de la enfermedad y cómo el cribado genético familiar es una herramienta clave para su detección temprana y tratamiento.