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Anomalías cabeza, ¿sabes lo que es la lisencefalia?

Las deformaciones y anomalías en diferentes partes del cuerpo, tienen nombres específicos. Es el caso de la lisencefalia, ¿sabes en qué consiste?

  • Francisco María
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La lisencefalia es un trastorno encefálico que se produce por condiciones congénitas, es decir, que ocurre antes del nacimiento.  Se trata de una alteración poco común que cambia la estructura cerebral.  Provoca anomalías de diferente tipo en el desarrollo de  los niños que la padecen, consecuencias que son permanentes. Es decir, que la lisencefalia no es una enfermedad curable. El cerebro se desarrolla mal y esa malformación es irreversible.

¿Qué es la lisencefalia y cuáles son sus causas?

Esta patología aparece por una insuficiencia en el desarrollo de las circunvoluciones y los surcos cerebrales. Se le llama ‘cerebro liso’, precisamente por esa falta de pliegues y hendiduras características de la masa encefálica normal.

Durante el desarrollo intrauterino, el cerebro se repliega en muchas partes. Esto hace que el volumen del tejido nervioso sea mucho mayor que si fuera completamente lisa.  Precisamente cuando se produce la lisencefalia, esos pliegues no se generan de forma correcta y el cerebro muestra un aspecto liso y homogéneo.

En condiciones normales, entre la semana doce y la catorce de la gestación, las células nerviosas empiezan a trasladarse.  Con la lisencefalia esta migración celular no se produce normalmente.

Las causas de la lisencefalia pueden ser muy diversas. Sin embargo, en la mayoría de los casos se relacionan con factores genéticos.  Una mutación en los genes es la razón más frecuente de este trastorno. Los genes involucrados están en los cromosimas X, 7 y 17. Las infecciones por virus y la disminución del flujo sanguíneo que recibe el feto también pueden provocar lisencefalia, e impedir el normal desarrollo del sistema nervioso central.

¿Cuál es el impacto de la lisencefalia en la persona?

Las consecuencias de la lisencefalia pueden incluir retraso generalizado del crecimiento, convulsiones, espasmos musculares, retraso psicomotor grave.  Los niños que la padecen generalmente presentan  anomalías faciales muy evidentes.  También suele  estar asociada a otras condiciones médicas complejas, como el síndrome de Miller-Dieker y el síndrome de Walker-Warburg.

En muchas ocasiones, las personas afectadas de lisencefalia requieren de apoyo asistencial. Sin embargo, el tratamiento  solo sirve para que el paciente logre mayor comodidad y una mejor calidad de vida, pero en nada retrasa los síntomas y las consecuencias.

El pronóstico para los afectados por esta patología es muy variado y depende del grado de la malformación del cerebro.  Hay niños que no viven más de 10 años, es frecuente que no sobrevivan a los dos años.  Otros viven una vida adulta con retrasos y también los hay que logran un desarrollo físico y cognitivo casi normal.

La tecnología aplicada a la medicina y a la investigación ha permitido avanzar en el conocimiento de este trastorno.  El procesamiento de imágenes y las investigaciones sobre la genética, quizás harán posible en un futuro  profundizar en los porqués y anticiparlos para evitar este trastorno.

Si te interesa este tema, o si tienes antecedentes de familiares que han manifestado lisencefalia, te sugerimos que hables con un profesional.  Es el mejor camino para aclarar tus dudas.