El extraño caso de la familia Fugate, el clan con la piel azul

El trastorno raro conocido como ‘metahemoglobinemia’ está relacionado con mutaciones en la sangre. La hemoglobina, que transportar el oxígeno como una de sus principales funciones, no funciona correctamente. Esto puede generar alteraciones en la piel. El único caso comprobado fue el de la familia Fugate, en Estados Unidos.

Un siglo de endogamia

En 1958, Luke Comb de presentó en el Hospital Universitario de Kentucky, y dejó a todo el personal médico con la boda abierta. Su piel era realmente azul y nadie se explicaba cómo había ocurrido aquello.

Tras unas cuantas pruebas y la visita de varios médicos especialistas, entre ellos el doctor Madison Cawein, hematólogo, que se interesó por el caso de Luke. Después de unas cuantas preguntas, Comb confesó a los servicios médicos que no era el único que tenía la piel azul en su familia.

El doctor, asombrado por aquél tipo, comenzó a indagar en el árbol genealógico de Luke, y descubrió que se trataba de un problema congénito de la familia Fugate, que habían mantenido una endogamia sistemática desde hacía más de un siglo.

Perdidos en las montañas

El doctor fue tirando del hilo y conociendo la historia de la familia Fugate. A través de conectar datos y más datos, Madison Cawein conoció el origen de este extraño trastorno de la piel.

Al parecer, en 1820, un inmigrante francés, Martín Fugate, llegó a Troublesome Creek, una zona de las montañas apalaches perdida de Kentucky. Allí se casó con una joven conocida como Elisabeth Smith, de la que solo se ha sabido que era pálida y pelirroja.

Los estudios del doctor determinaron que la pareja fue el punto de partida del trastorno de piel. Ambos progenitores tuvieron un hijo con la piel totalmente azul, debían padecer una alteración genética que, al mezclarse, dio como resultado la mutación ‘metahemoglobinemia’.

En los años siguientes, sus descendientes fueron emparejándose y teniendo hijos entre ellos, por lo que era normal en la familia que más de uno de los niños que nacía tuviera la piel azul.

El aislamiento que sufrían en las montañas y el poco contacto con otras personas hizo que la familia practicara una endogamia durante más de un siglo.

A finales de los 50 cuando se conoció la historia, se comprobó que más de un centenar de personas de la familia eran de color azul. A pesar de esto, la mayoría habían vivido una vida sana y llegado hasta más de los 80 años.

La endogamia acabó en la familia y comenzaron a casarse con personas de fuera de su círculo, así que la alteración genética desapareció.

Solo se recuerda un caso años después en 1975, cuando nació un bebé azul. Este bebé fue traslado hasta el Hospital de Kentucky para ser examinado y los médicos determinaron que se trataba de un descendiente de la familia Fugate por otra rama no conocida.