¿Qué es la hemofilia? Los datos más curiosos de la Enfermedad de los Reyes

La hemofilia puede definirse como una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se manifiesta por la persistencia de las hemorragias. Una afección ligada al cromosoma X, lo que significa que la transmiten las mujeres sin padecerla y solo la sufren los hombres, debido a la dotación de dos cromosomas X (XX) de la mujer y una dotación (XY) en el hombre.

La enfermedad de los reyes

La hemofilia se ha convertido en un auténtico problema para las monarquías europeas. Especialmente, tiene en España uno de los casos más destacados en la historia de la Casa Borbón. La historia se basa en el casamiento entre Alfonso XIII, bisabuelo de Felipe VI, con Victoria Eugenia (piel fina), nieta de la Reina Victoria. Una unión marital con la que Victoria Eugenia introdujo la hemofilia en la familia real española. Cabe destacar que se generaron enormes problemas en la realeza debido a esta afección, ya que dos de los seis hijos que tuvieron estos reyes (Alfonso y Gonzalo) murieron a causa de grandes hemorragias después de un accidente de tráfico. Una acción directa de la hemofilia que desde entonces fue denominada la «enfermedad de los reyes».

Pero este no es el único antecedente de la hemofilia entre las familias más poderosas de nuestro continente. Sin duda, el caso más destacado es el de Alexis Románov, hijo de Nicolas II, último Zar de Rusia. Una enfermedad que fue combatida por el Rasputín, un famoso curandero ruso al que se le atribuyeron distintos milagros que «curaba» a las personas a través de prácticas poco ortodoxas.

Tipos de hemofilia

Existen dos tipos determinados de hemofilia. En primer lugar hablamos de la hemofilia A, una afección que suele ser la más común y que se basa en la deficiencia del factor de coagulación de la sangre. Sin embargo la hemofilia B se debe a la ausencia de factor de coagulación IX. Los síntomas de ambas enfermedades sueles ser muy similares: sangrado prolongado después de cortes o traumatismos, facilidad sufrir hematomas o sangrado espontáneo, entre otros.

Por el momento no existe ningún tratamiento definitivo para acabar con la «enfermedad de los reyes». El único camino que puede seguir un médico es intentar corregir la tendencia de la hemorragia administrando el factor de coagulación que falta, ya sea VIII o IX. Aunque cabe destacar que se están generando una enorme cantidad de avances en un tratamiento basado en la terapia genética acompañado de la fisioterapia que puede generar unos resultado bastante provechosos.