¿Qué es el síndrome de los niños con piel mariposa?

La epidermólisis ampollosa también llamada epidermolisis bullosa (EB), o síndrome dela piel de mariposa, es una enfermedad genética rara y en gran parte desconocida. En España, alrededor de 500 personas sufren de esta enfermedad que os explicamos con más detalle a continuación.

¿Qué es el síndrome de los niños con piel mariposa?

La epidermólisis bullosa es una enfermedad genética muy rara y poco conocida por la mayoría. Quienes padecen esta enfermedad tienen piel y membranas mucosas muy sensibles, estas se encuentran cubiertas de burbujas y ampollas que se llenan de suero siempre que hay un roce o traumatismo.

La fragilidad de los niños afectados por esta patología facilitó la asociación con las alas de la mariposa y su extrema delicadeza, y de ahí que se la llame síndrome de la piel mariposa.

Esta enfermedad puede ser dominante o recesiva y esto depende de los padres, sean portadores sanos o no. Desafortunadamente, la mala noticia es que actualmente no existe cura para la EB.

Pero, ¿Cómo se manifiesta el síndrome del niño mariposa? Los bebés que se ven afectados por esta rara patología ya tienen signos bastante reconocibles en el momento del parto, es decir, laceraciones y ampollas que cicatrizan solo con vendajes largos.

Para estos niños, la vida está condicionada por largas sesiones diarias de medicación y por la administración constante de antibioterapia con fines preventivos; Otro problema puede surgir por el hecho de que estos niños siempre tendrán que prestar atención al contacto físico e incluso a los movimientos más simples: correr, jugar o incluso abrazar a alguien pueden ser actividades de riesgo para la integridad de su piel.

Esta patología puede tener importantes implicaciones psicológicas ya que afecta en gran medida la vida del paciente desde el punto de vista físico, social y relacional.

Cómo se trata el síndrome de la piel mariposa

Como ya hemos dicho, no existe una cura para esta enfermedad y tampoco una terapia definitiva, pero se utiliza el tratamiento de los síntomas y sobre todo el manejo de las heridas para evitar el alto riesgo de infecciones. De hecho, las curas y vendajes pueden requerir atención diaria y en algunos casos se desarrolla en periodos de entre 1 y 4 horas.

Por otro lado, los hospitales adoptan un enfoque multidisciplinar con diferentes especialistas para ayudar a las familias a gestionar las dificultades y problemas que afrontan los pacientes jóvenes no solo a nivel físico, sino también emocional y psicológico.