Dr. Pérez: «El objetivo es curar al 100% de los niños con cáncer infantil y con menos efectos adversos»

Cada año se diagnostican entre 1.500 y 1.600 casos cáncer infantil en España, pero desde la Fundación Cris contra el cáncer explican que al no tratarse de las mismas cifras que en los tumores en adultos, 280.100, según los cálculos Red Española de Registros de Cáncer de (REDECAN), la inversión destinada a la investigación de los tumores infantiles es considerablemente más baja. 

En la actualidad, se consigue una curación del 82% de los pacientes con cáncer infantil, pero esta enfermedad sigue siendo una de las principales causas de mortalidad en los niños. El objetivo de la Fundación Cris contra el cáncer es salvar las vidas del 100% de los pacientes pediátricos, así como minimizar las graves secuelas que, como consecuencia de terapias agresivas, en muchas ocasiones arrastran durante su vida los niños y niñas que superan la enfermedad. Para ello en 2018 inauguró la Unidad Cris de Investigación de Terapias Avanzadas en cáncer  infantil en el Hospital Universitario La Paz de Madrid, donde se han tratado más de 750 niños con enfermedades y tumores muy diversos: leucemia linfoblástica aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia de fenotipo mixto, aplasia, inmunodeficiencias primarias o linfoma de Hodgkin. También se ha tratado un gran número de tumores sólidos incluyendo Sarcoma de Ewing, Osteosarcoma, Meduloblastoma, Neuroblastoma, Gliomas…

OKSALUD entrevista al Dr. Antonio Pérez, director de la Unidad Cris de Terapias Avanzadas y jefe de Hemato-oncología Pediátrica del Hospital Universitario de La Paz para que nos explique la importancia de la investigación en el cáncer infantil y cómo estas unidades son el futuro para conseguir desarrollar y aplicar tratamientos para aquellos niños que no responden a los tratamientos convencionales o se encuentran en recaída.  

PREGUNTA.- ¿Cuáles son los avances más recientes en el tratamiento del cáncer infantil?

RESPUESTA.- Ahora mismo los avances más recientes de cáncer infantil están en dos capos. Uno fundamental que son las inmunoterapias, todo lo referente a los tratamientos CAR-T, en la que usando las células del propio paciente que ya han demostrado ser eficaces en los casos de leucemia linfoblástica B que son los cánceres más habituales en niños. Además ya hay ensayos clínicos que han demostrado que también son eficaces en algunos tumores sólidos como por ejemplo el neuroblastoma. Este creo que es el avance más importante y brillante en estos momentos, para cánceres hematológicos y neuroblastoma.

El otro campo en que se está avanzando es la Medicina de Precisión. Algunos tumores que tienen los niños que tienen alguna extracción genéticas que generan una proteína que puede ser accesible y puede ser «trazada».  Por ejemplo, hay un tipo de cáncer que es el ‘fibrosarcoma congénito infantil’ para el que recientemente, en España, se ha aprobado un tratamiento específico para estos niños que simplemente con ese tratamiento en ausencia de quimioterapia, radioterapia y cirugía,  ha demostrado ser un fármaco muy eficaz. Esta Medicina de Precisión, por ahora, sólo es eficaz en algunos tumores, no en todos.

P.- ¿Y cuáles son las áreas clave que se están explorando para mejorar los tratamientos y la calidad de vida de los niños con cáncer? 

R.- Fundamentalmente las nuevas investigaciones están orientadas a mejorar la supervivencia y superar el techo terapéutico que ha supuesto la quimioterapia porque ya no puede aportar más índice de curación y tenemos que buscar nuevas estrategias de tratamientos como la inmunoterapia en todas sus modalidades , como CAR-T, terapias TILs, etc. 

La otra vía que se investiga es curar más y con menos secuelas y efectos adversos. Ahora mismo hay muchas líneas de investigación muy importantes como la farmacogenética, la farmacodinámica, ect. Se trata no sólo de atender la variable biológica como el peso y la talla del paciente sino también sus variables genéticas, de metabolismo, etc. de manera que se le aplique sólo la cantidad de medicamento que necesite. En resumen, la línea de investigación va en función de la monitorización y adecuación del tratamiento vía farmacogenética con el objetivo de destruir la toxicidad sin menoscabo del efecto terapéutico. El objetivo es curar al 100% de los niños  con menos efectos adversos.

P.- ¿Cómo se aborda hoy en el diagnóstico temprano en niños con cáncer y cuán importante es para el pronóstico?   

R.- El detectar el diagnóstico temprano es fundamental. Los síntomas y signos del cáncer en los niños son muy específicos. Es ‘super importante’, que el médico que le ve, que suelen ser generalmente el de atención primaria, pues venga tenga siempre en su diagnóstico carencial que puede ser cáncer. Aunque el cáncer, afortunadamente, es algo que no es habitual, lo mejor es considerarlo para luego descartarlo. Sólo se puede diagnosticar lo que se conoce, por eso lo mejor es atender de una forma sistemática y reglada todos los síntomas inespecíficos, pero que son muy continuos y pueden hacer pensar en el cáncer.

En nuestro medio, afortunadamente, no existe realmente un retraso en el diagnóstico. Casi todos los niños son diagnosticados en la frase temprana de la enfermedad. Tenemos un Sistema Sanitario que nos permite acudir a atención primaria o atención de urgencias que pone en marcha  rápidamente todo el proceso diagnóstico. Los signos son muy importantes porque el cáncer infantil no se puede prevenir. A día de hoy no hay ninguna herramienta que nos diga que podemos prevenir el cáncer por eso el diagnóstico temprano es clave.

Pero, hay algunos tumores que tienen un componente hereditario y en algunos países como el nuestro, se han creado unidades de ‘predisposición’ al cáncer que incluye el pediátrico. Se trata de hacer un seguimiento a la familia de los pacientes que han tenido cáncer y que estudiar el riesgo genético de padecerlo en algún momento. Esto es básico en cómo se está atendiendo al diagnóstico temprano en niños.

P.- ¿Cómo se personaliza el tratamiento para adaptarse a las necesidades individuales de cada niño con cáncer?

R.- Hay unas hay unos protocolos estándar que los guían las sociedades internacionales de oncología pediátrica que atienden al riesgo que tiene cada paciente en función de su tipo de tumor y localización y van son: quimioterapia, radioterapia y cirugía. Con esta estrategia se consigue curar a ocho de cada diez niños, sin embargo, hay dos de cada diez niños con cáncer que no se curan y en los que la enfermedad progresa. Esos son los que participan en los estudios de investigación clínica dentro de los ensayos clínicos, para encontrar algún tipo de tratamiento en el contexto de la investigación clínica que les permita acceder a un tratamiento personalizado o dirigido a esa enfermedad recurrente o refractaria a tratamiento convencional.  Y ahí pasamos a porqué el ámbito de la investigación es tan importante.

P.- Dado que la supervivencia ha mejorado en muchos tipos de cáncer infantil, ¿cómo se aborda la atención a largo plazo y el seguimiento después

R.- Esto es muy importante, hablamos de los ‘largos supervivientes’ que afortunadamente cada vez hay más en Europa.  Se estima que hay más de medio millón de europeos adultos supervivientes a un cáncer en la edad pediátrica. Muchos de estos antiguos enfermos tienen algún problema sanitario derivado del tratamiento recibido o de la propia enfermedad. Nuestro objetivo es poder curar a más niños y hacerlo con menos efectos adversos.  Para ello es clave que se desarrollen más ‘unidades de supervivientes’ que son unidades a las que generalmente son derivados a partir del quinto año de finalizar el tratamiento, más o menos, que es cuando los pacientes tienen menos riesgo de que reaparezca la enfermedad.  Por otro lado, sí que es habitual que tengan que seguir una atención médica especial porque tienen pueden tener secuelas y comorbilidades como puede ser, alteraciones de crecimiento, metabólicas, de la glucosa, etc. o problemas óseos o cardiológicos, entre otros muchos.

En definitiva, hay que incentivar en este tipo de consultas de largo superviviente generando los recursos necesarios para que este paciente poco a poco vaya alejándose de la atención sanitaria especial. Generalmente a partir del décimo año desde el tratamiento se puede decir que ese paciente ya está curado de su cáncer y sólo deberá realizarse los mismos controles que cualquier otra persona sana, si bien, sabiendo que el riesgo de tener cáncer en un paciente que ha residido con cáncer de la infancia es algo mayor que en el resto de la población. Y teniendo en cuenta que a medio o largo plazo puede padecer cánceres secundarios por eso es importante que en atención primaria se disponga de todo su historial.

P.- ¿Cuál es la importancia de la psicooncología en el tratamiento pediátrico del cáncer y cómo se integra en la atención continuada?

R.- Es una figura clave porque da un soporte que nosotros como médicos no hacemos porque no sabemos cómo hacerlo porque no somos profesionales de la psicología. El psicooncólogo es  es clave en todas las fases del cáncer desde el diagnóstico hasta el tratamiento, cuando se cura y hay secuelas o cuando no se cura y el paciente fallece. Está claro que en todo este proceso del cáncer infantil la figura del psicólogo es una figura fundamental porque transmite confianza a los equipos y a los familiares y que da un apoyo necesario a todos.

P.- ¿Cuáles son los principales desafíos que enfrentan los niños y sus familias durante el tratamiento y cómo puede la población colaborar? Y 

R.- El principal desafío es que todos unidos, profesionales, familias y administración, seamos capaces de generar en nuestro país centros integrales de cáncer o ‘Comprenhesive Cancer Center’ que son centros integrales de diagnóstico, asistencia e investigación en cáncer infantil. Se trata de que en lugar de que haya 47 hospitales en España que en este momento atienden a niños con cáncer, haya muchísimos menos, de manera que se reúna y concentre toda la experiencia, la investigación clínica y toda la masa crítica para acelerar el conocimiento. Hay que evitar la atomización y tender a generar núcleos críticos porque si no, el aprendizaje e innovación será siempre mucho más lento. 

Yo haría un llamamiento a todas las familias para unirnos y pedir centros integrales del cáncer y que en España haya sólo 7 u 8 centros que atiendan el cáncer infantil para los 1.000-1.200 niños y adolescentes que enferman cada año de cáncer.

P.- ¿Cómo podemos aumentar la conciencia pública sobre los desafíos específicos que enfrentan estos niños y sus familias?

R.- Creo que hay que participar en iniciativas de recogida de fondos y actividades como el Día Internacional del Niño con Cáncer celebrado ayer. Otra opción es hacerse socio de la Fundación ‘Cris contra el cáncer’ para que siga llegando la inversión que hacen al desarrollo de unidades de investigación como la que disponemos aquí en La Paz que está siendo clave para poder aplicar tratamientos de vanguardia, incorporar personal investigador a los equipos clínicos y poder avanzar así todos juntos más rápido porque este tipo de unidades que acortan en muchos años la investigación gracias a los recursos de los que nos dotan.

Actualmente, la Fundación CRIS contra el cáncer, en España, además de la Unidad CRIS de Terapias Avanzadas en nuestro Hospital de La Paz, financia proyectos de investigación contra el cáncer infantil en el Hospital Niño Jesús de Madrid, en el Hospital Sant Joan de Deu de Barcelona, en el Instituto de Investigaciones Sanitarias INCLIVA e Instituto de Biomedicina de Sevilla -IBIS- y yo, desde aquí, hago un llamamiento para que colabore todo el mundo.