La Paz pone en marcha una unidad infantil para enfermedades raras pionera en España

Las denominadas enfermedades raras son aquellas que afectan a un número pequeño de personas en comparación con la población general. En Europa, se consideran que esta patología es rara cuando afecta a 1 persona de cada 2.000. En su mayoría tienen origen genético y son complejas clínicamente en cuanto a su diagnóstico, y tratamiento.

Así, con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras, el Hospital Universitario La Paz ha puesto en marcha las Unidades Multidisciplinares de Enfermedades Minoritarias en niños y en adultos. En el caso de la unidad destinada a los pacientes pediátricos, Unidad Multidisciplinar Infantil de Enfermedades Minoritarias (UMI) es la primera que se crea en España y que se pone en marcha con estas características, y donde se pretende conseguir un uso eficaz de los recursos disponibles, mejorar la experiencia de los pacientes y sus familias, así como facilitar la toma de decisiones consensuada entre las distintas especialidades.

En la Unidad de Enfermedades Minoritarias para pacientes pediátricos (UMI) está previsto que se atiendan en torno a 350 niños, con enfermedades genéticas, con manifestaciones endocrinas, que sufren la enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica e inmunodeficiencias. Los servicios con implicación directa son Reumatología, Digestivo, Dermatología, Neumología, Rehabilitación, Neurología, Endocrinología, Nefrología, Inmunología, Genética, Pediatría, Farmacia y Oftalmología pediátrica.

Para la atención y el tratamiento de estos pacientes se ha dotado de un espacio donde se abordará la patología por procesos asistenciales y no por especialidades, con el fin de unificar las citas, dando lugar a un modelo de consultas secuenciales, con el fin de impactar de forma positiva en nuestros pacientes, ya que ayuda a disminuir el número de veces que tendrán que acudir al hospital.

La Paz coordina la red TransplantChild

El Hospital Universitario La Paz coordina la Red Europea TransplantChild, liderada por la doctora Paloma Jara, hepatóloga pediátrica. Esta red está formada por 40 hospitales de 21 países europeos, incluyendo varios centros españoles. Abarca tanto el trasplante de órganos sólidos, los procedimientos multiorgánicos y complejos, como el trasplante de células madre hematopoyéticas, con una visión transversal centrada en la atención integral del paciente y su familia.

Además, el Hospital La Paz, forma parte de la red European Reference Network on rara bone diseases (enfermedades óseas raras); eUROGEN (enfermedades urogenitales raras y complejas); ERN EYE (enfermedades oftalmológicas raras); ERN PaedCan (Cáncer pediátrico); ERN-RND (enfermedades neurológicas raras); ENRICA, (anomalías hereditarias y congénitas raras); ERN ITHACA (malformaciones congénitas raras y discapacidades intelectuales raras); ERN RITA (inmunodeficiencias y enfermedades autoinflamatorias y autoinmunes raras); y ERN rare-liver (enfermedades hepatológicas).

Enfermedades minoritarias en adultos

Mientras que en la Unidad de Enfermedades Minoritarias en la de adultos (UMPI) tratará aproximadamente 2.000 pacientes adultos al año, los servicios implicados son Reumatología, Digestivo, Dermatología, Medicina Interna, Inmunología y Farmacia. En esta unidad se atenderán pacientes con enfermedades como lupus, enfermedad inflamatoria intestinal, vasculitis, psoriasis, espondiloartropatías, así como esas enfermedades que precisen la atención de dos o más especialistas.

También es importante destacar el resto de especialidades aliadas, como Obstetricia, Neumología, Nefrología, Pediatría, Radiología, Anatomía patológica, y Cirugía General; que son aquellas que, a pesar de no formar parte directa de las unidades, son disciplinas que intervienen de forma frecuente en la atención integral que se quiere ofrecer al paciente.

 Unidades en espacios independientes

Estas unidades se han ubicado en espacios independientes, con el fin de que ambas áreas cumplan con los criterios de calidad necesarios para una correcta asistencia a los pacientes. Sin embargo, se contempla la creación de comités multidisciplinares y que se realicen consultas conjuntas que faciliten la transición del paciente pediátrico a adulto.

Los requisitos para ingresar en estas unidades han sido identificados y definidos por los responsables de cada una de las especialidades implicadas, buscando siempre una asistencia centrada en el paciente, y ofreciendo una atención integral mediante la coordinación de los distintos profesionales sanitarios involucrados.

 El papel de la enfermería

Cuidados, seguimiento, así como en la administración de los tratamientos, es papel fundamental de la Enfermería. Por otro lado, el Servicio de Farmacia Hospitalaria tiene un papel muy activo en el circuito asistencial, y contará con un espacio habilitado para la conservación, y preparación de fármacos, así como para llevar a cabo la atención farmacéutica de los pacientes.

El objetivo principal que se busca con la puesta en marcha de estas unidades multidisciplinares, es conseguir una asistencia centrada en los pacientes, que ofrezca una atención integral mediante la coordinación de los distintos profesionales sanitarios involucrados, y que contribuya a mejorar los resultados en salud, y la experiencia de los pacientes con enfermedades raras.

Otro de los objetivos, que se busca en estas unidades es optimizar el uso de los recursos y la mejora en eficacia y eficiencia de la asistencia, evitando la duplicidad de pruebas diagnósticas por parte de las distintas especialidades, reducir ingresos hospitalarios, y optimizar los tratamientos farmacológicos.