Dr. Rodríguez de Rivera: «Hay nuevas terapias para minimizar los síntomas de los enfermos de miastenia»

La miastenia es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisión de neurotransmisores desde los nervios periféricos a los músculos, resultando en una debilidad muscular progresiva con los esfuerzos repetitivos. Se trata de una enfermedad rara que afecta a unas 15.000 personas en España, según los datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

Entre los síntomas que provoca están: debilidad grave en la musculatura, sobre todo en las extremidades; síntomas respiratorios; visión doble; problemas para tragar o hablar o una fatiga extrema. Toda esta sintomatología, que además es fluctuante, desemboca en un impacto directo en el terreno personal de los pacientes: les obliga a vivir en un estado constante de adaptación, casi la mitad de ellos padecen ansiedad, y el 27%, depresión.

Sin embargo, todavía a día de hoy, un 20% de los pacientes con Miastenia no logra alcanzar un control de sus síntomas con los tratamientos convencionales. Por eso, con motivo de su Día Mundial, OKSALUD entrevista al neurólogo del Hospital Universitario La Paz (Madrid) y coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de SEN, el doctor Francisco Rodríguez de Rivera que nos explica el impacto que tiene esta enfermedad en los pacientes y las últimas innovaciones que están cambiando el curso de la misma y la vida de las personas que conviven con esta patología.

PREGUNTA.- ¿Podría darnos una visión general sobre qué es la miastenia y cómo afecta a las personas que la padecen?

RESPUESTA.- La Miastenia es una enfermedad autoinmune en la cual se afecta la transmisión de neurotransmisores desde los nervios periféricos y los músculos. Esto ocasiona una falta de activación muscular ante estímulos repetitivos, lo cual se representa en los enfermos con debilidad muscular al realizar esfuerzos.

P.- ¿Cuáles son los principales síntomas de la miastenia y cómo se realiza el diagnóstico de esta enfermedad?

R.- Debido a que los músculos que más actúan en nuestro día a día, de forma constante, son los oculares y palpebrales, allí suelen predominar los síntomas, con debilidad de los párpados o visión doble.

Dependiendo del grado de afectación de la enfermedad también podría haber dificultad para masticar, tragar o respirar, debilidad de extremidades o sensación de fatiga continuada.

P.- ¿Cómo afecta esta enfermedad la calidad de vida y el bienestar emocional de quienes la padecen?

R.- Dependiendo de la sintomatología que afecte a cada paciente la afectación sobre la calidad de vida será variable, pero siempre significativa dificultando tareas comunes del día a día.

Si esta sintomatología no logra ser bien controlada por la medicación habitual, la dificultad para realizar tareas rutinarias afecta de forma muy significativa a nivel emocional a los pacientes.

P.- ¿Cuáles son los tratamientos convencionales más utilizados para la miastenia y cuál es su eficacia general?

R.- Los tratamientos utilizados para esta enfermedad son, por un lado, los sintomáticos, y por otro, los patogénicos. Entre los patogénicos encontramos a los corticoides y los inmunosuporesores clásicos, y el uso de inmunoglobulinas endovenosas o recambios plasmáticos en cuadros de crisis agudas.

También existe la opción quirúrgica del timo en casos de timoma o de una Miastenia Gravis con restos tímicos no controlada con la medicación habitual. Con este tratamiento clásico tiene sus síntomas bien controlados en torno al 80-85% de los enfermos. En los últimos años han empezado a desarrollarse nuevas terapias, con las que creemos que podremos lograr minimizar los síntomas de los pacientes que no responden a las terapias clásicas.

P.- ¿Qué avances recientes en la investigación de la miastenia considera más prometedores y cómo podrían mejorar las opciones de tratamiento en el futuro cercano?

R.- Como decía previamente, el desarrollo de nuevas terapias, de forma explosiva y exponencial en los últimos 3 años, probablemente consiga que logremos un control sintomático y estabilización a largo plazo de la casi totalidad de los enfermos.

P.- ¿Cuáles son los principales desafíos que enfrentan estos pacientes en el manejo de la enfermedad?

R.- El principal desafío es conocer hasta qué grado toleran las distintas actividades que tienen que realizar en su vida diaria sin que se incremente su sintomatología, aprendiendo a establecer periodos de descanso.

P.- ¿Cuál es el rol de las asociaciones de pacientes y grupos de apoyo en el manejo de la miastenia y cómo pueden ayudar a los afectados y sus familias?

R.- Las asociaciones de pacientes son muy importantes porque abarcan aspectos socio-sanitarios y de apoyo a los enfermos a los cuales, por desgracia, nos es muy complicado llegar desde los hospitales.

P.- ¿Qué mensaje le gustaría transmitir a la sociedad en general y a los pacientes con miastenia en particular en este Día Mundial de la Miastenia?

R.- El mensaje fundamental es que, con las investigaciones de los últimos años, probablemente estamos muy cerca de que la Miastenia deje de ser una enfermedad inhabilitante para los pacientes que la sufren.